Fibrosis quística: qué es, síntoma y relación con la desnutrición

La fibrosis quística: enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes. Puede ser mortal por lo que hay que conocer síntomas y prevención.

Fibrosis quística: qué es, síntoma y relación con la desnutrición
Nuria Parra
Técnica Superior en Dietética. Me apasiona la fisiología humana; conocer cómo funciona nuestro organismo y por este motivo quiero dedicarme a la nutrición clínica.

¿Qué es la fibrosis quística?

La fibrosis quística es una enfermedad de tipo hereditario la cual se produce por una alteración de un gen en el cromosoma 7. Se trata de una enfermedad crónica, degenerativa e irreversible que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo. Debido a que  es una enfermedad hereditaria, suele detectarse en edades tempranas (niños) o en adultos jóvenes, por lo que es muy importante la detección para comenzar cuanto antes el tratamiento de la fibrosis quística.

En la fibrosis quística se produce una disminución de la concentración de agua (H2O), sodio (Na) y Cloro (Cl) en los fluidos corporales. Esta disminución provoca un aumento de la viscosidad de los fluidos corporales (mucosidad) y esta viscosidad lleva a una mayor predisposición a la aparición de infecciones e inflamaciones, sobretodo en el pulmón, el hígado, el páncreas y el sistema reproductor, pero de estos, los más afectados van a ser los pulmones y el páncreas.

Su tratamiento va a ser muy importante poner atención en el cuidado de los pulmones y el páncreas, puesto que un cuidado adecuado de los mismos, será beneficioso para minimizar la sintomatología propia de la enfermedad.

Prevalencia de la fibrosis quística

Según datos del Ministerio de Sanidad y la Federación Española de fibrosis quística, esta enfermedad afecta en España a 2500 personas aproximadamente. El porcentaje de afectación es similar en hombres (53%) y en mujeres (47%).

Es considerada una enfermedad rara, puesto que afecta a uno de cada 50.000 nacimientos.

La mayoría de pacientes mejoran su sintomatología y su calidad de vida con el tratamiento, pero aún así, sigue siendo una enfermedad muy dura, que en muchas ocasiones acaba complicándose y puede llegar a causar la muerte.

¿Cuáles son los síntomas?

La sintomatología propia de la fibrosis quística se basa en los siguientes aspectos:

  • Debido a una alteración en el metabolismo del cloro y el sodio, éstos van a excretarse con mayor facilidad a través de la piel (sudoración), lo cual se conoce como “sabor salado de la piel”, ya que se pierde mucho cloruro sódico a través de ella, lo que puede verse incrementado en personas que realizan mucho ejercicio físico. El tratamiento de la fibrosis quística en estas personas, incluye la reposición de estos metabolitos para que no exista un desequilibrio en el organismo.
  • Otro síntoma característico de la fibrosis quística es el aumento de la mucosidad, la cual va a producir daño pulmonar y por tanto frecuentes problemas respiratorios, además cómo afecta fundamentalmente al páncreas, se va a producir una situación de mala digestión y de mala absorción de los nutrientes, por tanto va a llevar a las personas que sufren esta enfermedad a una pérdida de peso, además de pérdida de apetito y problemas digestivos severos.
    En este caso, el tratamiento de la fibrosis quística se centra en intentar que se forme la menor mucosidad posible y que la que se forme sea lo más fluida que se pueda, para evitar que obstruya los conductos pulmonares del paciente.

Relación entre desnutrición y fibrosis quística

Los pacientes que sufren fibrosis quística, debido a las infecciones o inflamaciones que padecen, van a sufrir problemas digestivos y de malabsorción de nutrientes, los cuales van a producirles  desnutrición.

Esta desnutrición en los pacientes con fibrosis quística se va a producir por:

  • Una afectación respiratoria por obstrucción pulmonar debida a la viscosidad de los líquidos corporales.
  • Una afectación pancreática y digestiva, la cual hará que dichos pacientes sufran problemas en sus digestiones y por lo tanto en la absorción de los nutrientes por parte del intestino.
  • Además, los pacientes con fibrosis quística van a tener aumentadas las pérdidas energéticas por pérdida de nutrientes en las heces (debida a la maldigestión y malabsorción) y la presencia de diarrea.

El tratamiento de la fibrosis quística, aborda la desnutrición de estos pacientes desde el punto de vista de intentar aportar todos los nutrientes esenciales para el organismo del paciente, con el fin de que no pierda la masa muscular y exista una cantidad adecuada de metabolitos indispensables en su organismo.

Valoración nutricional exhaustiva en fibrosis quística

En pacientes con fibrosis quística, es muy importante realizar una valoración nutricional exhaustiva (control de hábitos, valoración de la dieta actual y posible pérdida de peso reciente). Esta valoración nutricional será primordial para abordar un correcto tratamiento de la fibrosis quística.

Es recomendable realizar una valoración nutricional cada 3 meses aproximadamente para asegurarnos de la situación nutricional del paciente y en el caso de la fibrosis quística, con más motivo, puesto que suele aparecer en niños y es importante el control para el seguimiento de su crecimiento y desarrollo.

Tratamiento

  • Es muy importante en los pacientes con fibrosis quística que se lleve a cabo un tipo de dieta normocalórica, centrándose en la toma de hidratos de carbono complejos y de bajo índice glucémico, puesto que al tener alterada la función pancreática, son pacientes propensos a la aparición de diabetes.
  • Deben ingerirse proteínas de calidad, como carnes blancas, huevos, pescados blancos y azules.
  • En el caso de las grasas, debemos priorizar los ácidos grasos poliinsaturados y los monoinsaturados (AOVE, frutos secos y aguacate). Siempre debemos individualizar y probar dichos alimentos en el paciente, para comprobar la tolerancia del paciente.
  • Si el paciente con fibrosis quística sufre una afectación grave del páncreas, valoraremos suplementación con enzimas pancreáticas, para favorecer una correcta digestión y absorción de nutrientes.
  • Vitaminas y minerales, valorar según déficit y circunstancias del paciente si es necesaria la suplementación.

Es una enfermedad poco conocida pero muy dura que compromete enormemente la vida de los pacientes que la sufren, por lo que es esencial utilizar todos los métodos y técnicas que sean posibles para paliar los síntomas que presentan estos pacientes para que dentro de la gravedad, puedan llevar una calidad de vida lo más buena posible.

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